什么是IGA肾病

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　　IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

　　IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。

　　1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

　　2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。

　　3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。

　　IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。

　　LEE分级：

　　Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。

　　Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。

　　Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。

　　Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。

　　Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。

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