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硬皮病肾病
易患人群
尽管尸检证据提示６０％～８０％患有硬皮病的病人有肾累及，但临床上较少病人有明显的疾病表现．然而，约５０％有肾功能不全的一些体征（如轻度蛋白尿，血浆肌酐轻度升高，高血压）．肾脏疾病发生的危险性在黑人，伴弥漫性，急速进展性皮肤受累的病人，和那些应用大剂量皮质类固醇激素者较大． 硬皮病肾危象是硬皮病肾病的一种不良并发症，发生于１０％～１５％的病人，通常在硬皮病诊断５年内发现．肾衰占硬皮病死亡的４０％．
病理学
闭塞性动脉损害主要影响小叶间动脉和肾小球．急性期可见纤维蛋白血栓和纤维蛋白样坏死．随着疾病的治愈，血管壁出现粘液样内膜增厚和同心圆洋葱皮样增厚，与恶性高血压性小动脉性肾硬化和溶血性－尿毒症综合征中观察到的改变相似．
症状，体征和并发症
硬皮病肾累及可包括轻度蛋白尿伴少量细胞或管型，中至重度高血压和氮质血症．在约５０％的硬皮病病人中，至少可出现其中一个体征，但它可能是同时存在的发现．镜下血尿会发生． 硬皮病肾危象是一个内科急症，常先出现皮肤病的急速进展．所有伴弥漫性皮肤病的病人应在诊断硬皮病后的初５年中每４个月评估一次血清肌酐浓度和蛋白尿定量．肾衰的迅速发生是诊断的主要指示．
诊断和治疗
硬皮病的肾外发现（如胃肠道或肺疾病，特异性自身抗体）和近期开始的严重高血压和进行性肾衰高度提示硬皮病肾病．肾活检不能明确诊断，因为血管损害不能与血栓性微血管病的其他形式区别（如恶性高血压性小动脉性肾硬化，血栓性血小板减少性紫癜－－－溶血性－尿毒症综合征，放射性肾炎，慢性移植排斥，狼疮抗凝物质）． 因为硬皮病肾病是双侧肾内动脉狭窄的一种形式，在一些病人应用ＡＣＥ抑制剂血浆肌酐会升高．因此，建议在治疗初期严密监测血浆肌酐．单用ＡＣＥ抑制剂如血压控制不够，可加用双氢吡啶类钙拮抗剂（如非洛地平，氨氯地平）． 发生ＥＳＲＤ的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治疗，尽管外周血管疾病可能限制后者的血管通路．肾移植常受限制，因为肾外表现的严重性和有２０％的复发率． 在硬皮病肾危象中，控制血压高达７０％的病人血压控制可稳定或改善肾功能，如果在血管损害不可逆前开始．ＡＣＥ抑制剂是选择的药物，在约９０％病人中有很好的效果，进行性肾功能不全的机会少，１年的生存率改善．如果硬皮病肾危象不治疗，在１～２个月内可出现晚期肾衰．
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